Verborgene intrakardiale Leitungsstörungen und deren spontaner Verlauf bei Patienten mit progressiver Muskeldystrophie

Summary

In patients with progressive muscular dystrophy (PMD) invasive electrophysiologic studies can detect hidden intracardiac conduction disturbances. The aim of this study was a long-term follow-up of these patients.    Twelve consecutive patients (9m, 3f, age 28±4 yrs) without cardiac symptoms and with normal echocardiographic findings were included in the study. They suffered from different stages of PMD type Erb (n=4), Becker-Kiener (n=4), Duchenne (n=2) and Landouzy-Déjerine (n=2). At the beginning of the study all patients underwent an invasive electrophysiologic study (EPS). The follow-up of 5.5 yrs included regular clinical visits, ECGs, and Holter recordings (every 3 months) as well as an echocardiography every 6 months. In 4 patients the EPS revealed a hidden interatrial conduction disturbance (AHRS-ACS 120±18ms), and in 10 pts an infrahisian conduction disturbance was found (HV max. 156±4ms). Conduction defects were seen independently from the type of PMD and the stage of the disease. During the follow-up the initially hidden interatrial conduction disturbance became evident in the surface ECG in 2 of 4 pts. One of them developed paroxysmal atrial fibrillation.    Five of 10 pts with an initially hidden infrahisian conduction disturbance developed an AV block grade I–III and in one case additionally a bundle branch block. Four of these pts – whose PMD showed progression or who developed congestive cardiomyopathy – needed pacemaker implantation because of a first-degree AV block + bifascicular bundle branch block (n=1), a Mobitz II second-degree AV block (n=1) or a third-degree AV block (n=2).    None of the pts with normal findings at the EPS showed abnormal p-waves, an AV block, or an intraventricular conduction disturbance during the follow-up.    We conclude that intracardiac conduction disturbances, especially infrahisian defects including high-degree AV blocks, are a common finding in pts with PMD. Therefore a regular cardiological screening including an ECG and a Holter recording is reasonable in these patients.

Zusammenfassung

Ziel dieser prospektiven Studie war die Beobachtung des spontanen Verlaufs invasiv dokumentierter verborgener intrakardialer Leitungsstörungen bei Patienten mit progressiver Muskeldystrophie (PMD).    12 konsekutive kardial asymptomatische und echokardiographisch unauffällige Patienten (9 Männer, 3 Frauen, Alter 28±4 J) mit PMD Typ Erb (n=4), Becker-Kiener (n=4), Duchenne (n=2) und Landouzy-Déjerine (n=2) mit unterschiedlichem Schweregrad der Muskelerkrankung wurden am Anfang der Studie invasiv elektrophysiologisch untersucht und im Langzeitverlauf über 5,5 Jahre klinisch und mittels EKG, Langzeit-EKG (alle 3 Monate) und Echokardiographie (alle 6 Monate) kontrolliert. Bei 4 Patienten (33%) wurde elektrophysiologisch eine verborgene interatriale Leitungsstörung (AHRA-ACS von 120±18ms) und bei 10 Patienten (83%) eine infrahissäre Leitungsstörung (HV maximal 156±54ms) gesichert. Intrakardiale Leitungsstörungen waren bei jeder PMD-Form und jedem PMD-Schweregrad nachzuweisen. Im Follow-up entwickelte sich bei 2 von 4 Patienten aus einer zunächst verborgenen eine im EKG manifeste interatriale Leitungsstörung, wobei bei 1 Patienten auch ein paroxysmales Vorhofflimmern auftrat. Bei 5 von 10 Patienten mit initial verborgener infrahissärer Leitungsstörung war im Langzeitverlauf ein AV-Block I-III Grades und außerdem ein Schenkelblock zu beobachten. 4 von diesen 5 Patienten, die auch entweder eine dilatative Kardiomyopathie oder eine Progredienz der Muskelerkrankung aufwiesen, wurde wegen eines AVB I° und bifaszikulären Blocks (n=1), AVB II° Typ Mobitz (n=1) oder AVB III° (n=2) ein Schrittmacher implantiert.    Bei keinem der Patienten mit normalem elektrophysiologischem Befund konnte im Follow-up eine verbreiterte P-Welle, ein AV-Block oder eine intraventrikuläre Leitungsstörung dokumentiert werden.    Somit sind intrakardiale, vor allem infrahissäre Leitungsstörungen bis hin zum höhergradigen AV-Block, bei Patienten mit progressiver Muskeldystrophie ein häufiger Befund. Diese Patienten sollten daher mittels regelmäßiger EKG- und Langzeit-EKG-Kontrollen auch von Kardiologen beobachtet werden.